肾小管性酸中毒6例分析
作者：程梅芬 陆怡 孙小丰
单位：200040 上海医科大学华山医院老年病科
关键词：
中国骨质疏松杂志990217 肾小管性酸中毒(RTA)是比较常见的代谢性骨病之一，其中远曲小管性肾小管性酸中毒(dRTA)又称I型RTA，是比较常见的一种，临床上除有不同程度的代谢性酸中毒外，常较近曲小管性肾小管性酸中毒(pRTA)，又称Ⅱ型RTA易见于肾性骨病，且易有低钾血症，是严重影响病人健康的疾病。本文就我院近3年内收住的6例dRTA进行分析，以利提高进一步诊治的能力。
1 临床资料
本资料中女性5例，男性1例，平均年龄为34.8岁(13～45岁)，平均病程约2.6年(4月到7年)，其临床特点如下：
, 百拇医药
表1 临床症状 病例
纳差
恶心
消瘦
胸闷
心慌
骨痛
乏力
鸭步
麻痹
烦渴
多尿
1
, 百拇医药 ++
++
++
+
+
-
+
-
++
+
+
2
+
+
, 百拇医药
+
+
+
++
+
-
++
++
++
3
+
+
+
+
, http://www.100md.com
+
++
++
++
-
++
++
4
+
-
+
+
-
++
, 百拇医药
++
++
-
+
+
5
-
-
-
++
++
-
++
-
, http://www.100md.com
++
++
++
6
++
++
+
+
+
-
+
-
++
++
, http://www.100md.com
++
表2 血尿生化指标 病例
血mmol/L
尿mmol/L
K
Na
Cl
Ca
P
Bun
Cr*
ALP/U/L
K
, http://www.100md.com
Na
Ca
P
尿量
ml/d
1
2.1
138
113
2.3
1.00
4.5
100
, 百拇医药 90
50
168
9.31
17.3
2400
2
2.3
140
112
1.8
1.60
7.5
, http://www.100md.com 120
140
36
200
9.80
17.3
2800
3
3.1
140
110
2.0
0.81
, http://www.100md.com 3.0
60
120
38
243
10.30
14.3
3800
4
3.0
137
111
1.9
, 百拇医药 0.90
3.0
50
142
76
170
6.60
8.2
2300
5
3.3
138
108
, 百拇医药 2.1
1.20
3.0
50
48
37
143
8.90
38.5
2200
6
2.7
140
, http://www.100md.com 109
2.1
0.80
3.5
60
147
55
160
8.10
13.7
2000
表3 血气分析结果 病例
Hb
, http://www.100md.com
g/L
PCO2
kPa
PO2
pKa
HCO3
mmol/L
TCO2
mmol/L
BE
mmol/L
SB
, 百拇医药
mmol/L
SaO2
%
AG
mmol/L
pH
1
116
3.54
12.30
13.1
13.9
-11.2
, 百拇医药
16.1
96.4
11.9
7.296
2
115
3.85
11.90
14.1
-11
96.4
13.9
7.296
, 百拇医药
3
149
4.20
14.20
17.4
-6.5
97.7
12.6
7.330
4
112
3.10
12.00
, http://www.100md.com
10.9
-12
96.0
16.1
7.200
5
126
5.37
11.65
21.0
-4.4
96.0
9.0
, 百拇医药
7.325
6
103
3.91
12.17
16.3
-7.5
96.7
14.7
7.336
表4 尿总排酸量及尿常规 病例
UNAE
UTA
, 百拇医药
UNH4
UHCO3
pH
SG
Pro
UG
WBC
RBC
培养
1
62.50
8.10
24.24
, 百拇医药
6.30
6.40
1.016
-
-
20-25
1-2
-
2
68.71
7.83
24.12
7.41
, http://www.100md.com
6.50
1.016
±
-
1-2
-
-
3
16.84
1.51
16.26
11.75
7.03
, 百拇医药
1.012
±
-
-
-
-
4
6.53
1.01
14.08
12.25
8.00
1.015
, 百拇医药
±
-
8-10
3-4
-
5
45.21
7.01
23.03
9.49
6.60
1.015
-
, 百拇医药
-
8-12
1-3
-
6
41.14
7.55
24.00
10.98
7.00
1.015
+
-
, 百拇医药
-
8-10
-
表5 其他资料 病例
肾结石
骨病
血Ald
PTH-M ng/dl
肝
胆
EKG
其他
1
, 百拇医药
-
-
7.6ng/dl
HBsAb(+)
一过性
ALT↑
胆囊壁毛
T波改变
2
-
有肋骨
骨折骨
盆畸形
, 百拇医药
22
肝脾大
窦缓
肺腹膜
结核
3
双肾结石
肾性佝偻病
8.3
窦不齐
4
双肾结石
同上
, http://www.100md.com 25
T波改变
5
21
HBsAb(+)
窦速
6
双肾锥
体肥大
坐骨内
段骨折
肝脾略大
HBsAg(+)
, http://www.100md.com
γ38.5%
U波改变
良性巨球
蛋白血症
2 讨论
1)低钾血症
本组6例患者病程中均有四肢乏力(6/6、100%)，其中4例(约66.67%)出现麻痹。所有病例最低血钾浓度在2.1～3.3mmol/L，临床上有胸闷，心慌5例(约83.33%)。EKG示T波改变(低平者)2例，窦缓者1例，窦速者1例。其中有2例血钾接近2.0mmol/L(例1、2)而无早搏、呼吸肌麻痹等现象，提示血钾降低可能已有一个缓慢适应过程。本资料中虽有4例(约66.67%)病例有明显的纳差、恶心，24小时尿钾排出量为36～76mmol/日，虽在正常范围(25～125mmol/日)，凡血钾低于3.5mmol/L，尿钾在30mmol/日以上均示有肾丢失钾的证据，而非肾外因素如细胞外转入胞内、胃肠道丢钾。所有病例有烦渴，多尿，低比重尿(1.012～1.016)，也符合肾丢钾。
, 百拇医药
2)代谢性酸中毒
6例患者在普食下血气分析示pH<7.34,BE负值超过2(-4.4到-12)，而AG在9.0～16.1，正常范围内，示伴失代偿性代谢性酸中毒，正常阴离子间隙性或称高氯性酸中毒，无须再做负荷试验。临床上约66.67%(4/6例)有失代偿性酸中毒所致的纳差、恶心、消瘦等症状。结合尿总酸排出量，除2例在正常低限外，余4例在50mmol/日以下，而尿pH均>6.0，也符合肾排氢、泌氨障碍，符合远曲小管性酸中毒，即I型RTA。
3)钙磷代谢
本资料中约83.33%(5/6)血钙低于2.2mmol/L(1.9～2.1mmol/L)，同时有尿钙排出增多(除例4外)>7.5mmol/日(8.1～10.3)，而血磷尿磷在正常范围内，故低钙血症不能用甲旁减或维生素D缺乏来解释，而以肾丢失为主。此外6例病人中有4例伴肾性佝偻病，表现为：普遍性骨质疏松，腕关节骨干骺端毛刷样改变，间隙变宽，骨盆变形，呈三角形，例2和例6分别出现肋骨和坐骨支的病理性骨折等。6例中有4例测定PTH均在正常范围，故骨改变不能用继发性甲旁亢来解释。6例中虽有4例ALP略高于正常，除例2、6可能与肝脾肿大有关外，尚符合因代谢性酸中毒骨组织丢失碳酸氢钙所致的肾性骨病特征。此外例3、4伴有双肾多发性结石，也支持I型RTA的诊断。但本资料中肾性骨病的出现与病人年龄、病程、酸中毒程度无关，此点尚需深入研究。
4)治疗
对于RTA宜先行病因治疗，但本组病例除例2有肺内外结核(3年前肺结核及结核性腹膜炎己行正规抗痨治疗)，例6有良性巨球蛋白血症(肝脾略大，γ球蛋白38.5%，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增高，分别为34.1g/L,7.03g/L,2.46g/L,HbsAg(+)外，尿本周氏蛋白3次阴性，骨髓象中浆细胞仅1%，粒系有退行性变)，4例(例1、2、4、5)有尿路感染，例3无其他肾原发性疾病可寻。针对低钾血症不宜选用氯化钾，而宜选用枸橼酸钾6～10g/日，肾性骨病中补钙、补1α羟化维生素D时宜防止高尿钙增加肾结石的发生率，宜同时服用枸橼酸缓冲液(枸橼酸140g枸橼酸钠100g加水1000ml)，每日服用60～100ml。, 百拇医药
单位：200040 上海医科大学华山医院老年病科
关键词：
中国骨质疏松杂志990217 肾小管性酸中毒(RTA)是比较常见的代谢性骨病之一，其中远曲小管性肾小管性酸中毒(dRTA)又称I型RTA，是比较常见的一种，临床上除有不同程度的代谢性酸中毒外，常较近曲小管性肾小管性酸中毒(pRTA)，又称Ⅱ型RTA易见于肾性骨病，且易有低钾血症，是严重影响病人健康的疾病。本文就我院近3年内收住的6例dRTA进行分析，以利提高进一步诊治的能力。
1 临床资料
本资料中女性5例，男性1例，平均年龄为34.8岁(13～45岁)，平均病程约2.6年(4月到7年)，其临床特点如下：
, 百拇医药
表1 临床症状 病例
纳差
恶心
消瘦
胸闷
心慌
骨痛
乏力
鸭步
麻痹
烦渴
多尿
1
, 百拇医药 ++
++
++
+
+
-
+
-
++
+
+
2
+
+
, 百拇医药
+
+
+
++
+
-
++
++
++
3
+
+
+
+
, http://www.100md.com
+
++
++
++
-
++
++
4
+
-
+
+
-
++
, 百拇医药
++
++
-
+
+
5
-
-
-
++
++
-
++
-
, http://www.100md.com
++
++
++
6
++
++
+
+
+
-
+
-
++
++
, http://www.100md.com
++
表2 血尿生化指标 病例
血mmol/L
尿mmol/L
K
Na
Cl
Ca
P
Bun
Cr*
ALP/U/L
K
, http://www.100md.com
Na
Ca
P
尿量
ml/d
1
2.1
138
113
2.3
1.00
4.5
100
, 百拇医药 90
50
168
9.31
17.3
2400
2
2.3
140
112
1.8
1.60
7.5
, http://www.100md.com 120
140
36
200
9.80
17.3
2800
3
3.1
140
110
2.0
0.81
, http://www.100md.com 3.0
60
120
38
243
10.30
14.3
3800
4
3.0
137
111
1.9
, 百拇医药 0.90
3.0
50
142
76
170
6.60
8.2
2300
5
3.3
138
108
, 百拇医药 2.1
1.20
3.0
50
48
37
143
8.90
38.5
2200
6
2.7
140
, http://www.100md.com 109
2.1
0.80
3.5
60
147
55
160
8.10
13.7
2000
表3 血气分析结果 病例
Hb
, http://www.100md.com
g/L
PCO2
kPa
PO2
pKa
HCO3
mmol/L
TCO2
mmol/L
BE
mmol/L
SB
, 百拇医药
mmol/L
SaO2
%
AG
mmol/L
pH
1
116
3.54
12.30
13.1
13.9
-11.2
, 百拇医药
16.1
96.4
11.9
7.296
2
115
3.85
11.90
14.1
-11
96.4
13.9
7.296
, 百拇医药
3
149
4.20
14.20
17.4
-6.5
97.7
12.6
7.330
4
112
3.10
12.00
, http://www.100md.com
10.9
-12
96.0
16.1
7.200
5
126
5.37
11.65
21.0
-4.4
96.0
9.0
, 百拇医药
7.325
6
103
3.91
12.17
16.3
-7.5
96.7
14.7
7.336
表4 尿总排酸量及尿常规 病例
UNAE
UTA
, 百拇医药
UNH4
UHCO3
pH
SG
Pro
UG
WBC
RBC
培养
1
62.50
8.10
24.24
, 百拇医药
6.30
6.40
1.016
-
-
20-25
1-2
-
2
68.71
7.83
24.12
7.41
, http://www.100md.com
6.50
1.016
±
-
1-2
-
-
3
16.84
1.51
16.26
11.75
7.03
, 百拇医药
1.012
±
-
-
-
-
4
6.53
1.01
14.08
12.25
8.00
1.015
, 百拇医药
±
-
8-10
3-4
-
5
45.21
7.01
23.03
9.49
6.60
1.015
-
, 百拇医药
-
8-12
1-3
-
6
41.14
7.55
24.00
10.98
7.00
1.015
+
-
, 百拇医药
-
8-10
-
表5 其他资料 病例
肾结石
骨病
血Ald
PTH-M ng/dl
肝
胆
EKG
其他
1
, 百拇医药
-
-
7.6ng/dl
HBsAb(+)
一过性
ALT↑
胆囊壁毛
T波改变
2
-
有肋骨
骨折骨
盆畸形
, 百拇医药
22
肝脾大
窦缓
肺腹膜
结核
3
双肾结石
肾性佝偻病
8.3
窦不齐
4
双肾结石
同上
, http://www.100md.com 25
T波改变
5
21
HBsAb(+)
窦速
6
双肾锥
体肥大
坐骨内
段骨折
肝脾略大
HBsAg(+)
, http://www.100md.com
γ38.5%
U波改变
良性巨球
蛋白血症
2 讨论
1)低钾血症
本组6例患者病程中均有四肢乏力(6/6、100%)，其中4例(约66.67%)出现麻痹。所有病例最低血钾浓度在2.1～3.3mmol/L，临床上有胸闷，心慌5例(约83.33%)。EKG示T波改变(低平者)2例，窦缓者1例，窦速者1例。其中有2例血钾接近2.0mmol/L(例1、2)而无早搏、呼吸肌麻痹等现象，提示血钾降低可能已有一个缓慢适应过程。本资料中虽有4例(约66.67%)病例有明显的纳差、恶心，24小时尿钾排出量为36～76mmol/日，虽在正常范围(25～125mmol/日)，凡血钾低于3.5mmol/L，尿钾在30mmol/日以上均示有肾丢失钾的证据，而非肾外因素如细胞外转入胞内、胃肠道丢钾。所有病例有烦渴，多尿，低比重尿(1.012～1.016)，也符合肾丢钾。
, 百拇医药
2)代谢性酸中毒
6例患者在普食下血气分析示pH<7.34,BE负值超过2(-4.4到-12)，而AG在9.0～16.1，正常范围内，示伴失代偿性代谢性酸中毒，正常阴离子间隙性或称高氯性酸中毒，无须再做负荷试验。临床上约66.67%(4/6例)有失代偿性酸中毒所致的纳差、恶心、消瘦等症状。结合尿总酸排出量，除2例在正常低限外，余4例在50mmol/日以下，而尿pH均>6.0，也符合肾排氢、泌氨障碍，符合远曲小管性酸中毒，即I型RTA。
3)钙磷代谢
本资料中约83.33%(5/6)血钙低于2.2mmol/L(1.9～2.1mmol/L)，同时有尿钙排出增多(除例4外)>7.5mmol/日(8.1～10.3)，而血磷尿磷在正常范围内，故低钙血症不能用甲旁减或维生素D缺乏来解释，而以肾丢失为主。此外6例病人中有4例伴肾性佝偻病，表现为：普遍性骨质疏松，腕关节骨干骺端毛刷样改变，间隙变宽，骨盆变形，呈三角形，例2和例6分别出现肋骨和坐骨支的病理性骨折等。6例中有4例测定PTH均在正常范围，故骨改变不能用继发性甲旁亢来解释。6例中虽有4例ALP略高于正常，除例2、6可能与肝脾肿大有关外，尚符合因代谢性酸中毒骨组织丢失碳酸氢钙所致的肾性骨病特征。此外例3、4伴有双肾多发性结石，也支持I型RTA的诊断。但本资料中肾性骨病的出现与病人年龄、病程、酸中毒程度无关，此点尚需深入研究。
4)治疗
对于RTA宜先行病因治疗，但本组病例除例2有肺内外结核(3年前肺结核及结核性腹膜炎己行正规抗痨治疗)，例6有良性巨球蛋白血症(肝脾略大，γ球蛋白38.5%，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增高，分别为34.1g/L,7.03g/L,2.46g/L,HbsAg(+)外，尿本周氏蛋白3次阴性，骨髓象中浆细胞仅1%，粒系有退行性变)，4例(例1、2、4、5)有尿路感染，例3无其他肾原发性疾病可寻。针对低钾血症不宜选用氯化钾，而宜选用枸橼酸钾6～10g/日，肾性骨病中补钙、补1α羟化维生素D时宜防止高尿钙增加肾结石的发生率，宜同时服用枸橼酸缓冲液(枸橼酸140g枸橼酸钠100g加水1000ml)，每日服用60～100ml。, 百拇医药
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 肾脏内科 > 肾小球疾病 > 肾小管疾病